medinfoАктуальные проблемы теоретической и клинической медициныActual Problems of Theoretical and Clinical Medicine2790-12892790-1297Казахстанско-Российский медицинский университет10.24412/2790-1289-2023-1-79-82medinfo-295Research ArticleОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫREVEWSПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ. ВОЗБУДИТЕЛИ ПРИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙPRION DISEASES. PATHOGENS OF PRION DISEASEShttps://orcid.org/0000-0001-8430-1318СерибеккызыГ.SeribekkyzyG.

Серибеккызы Гульзинат

Алматы

Seribekkyzy Gulzinat

Almaty

gulzinat@mail.ruГалимуллинВ.GalimullinV.

Алматы

Almaty

НУО «Казахстанско-Российский медицинский университет»КазахстанNEI «Kazakh-Russian Medical University»Kazakhstan202327042023017982Copyright © Серибеккызы Г., Галимуллин В., 20232023Серибеккызы Г., Галимуллин В.Seribekkyzy G., Galimullin V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://kazrosmedjournal.krmu.edu.kz/jour/article/view/295

Прионные заболевания – заболевания, связанные с паталогическими белками и в основе, которой лежит белок с аномальной третичной структурой. Прионы являются особым классом инфекционных патогенов, не имеющих при этом нуклеиновых кислот в своем составе. Они встречались у широкого спектра видов млекопитающих, включая человека. Прионные заболевания человека могут возникать спорадически, быть наследственными или приобретенными. Спорадические прионные заболевания человека включают болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD), бессонницу со смертельным исходом и прионопатию, чувствительную к различным протеазам. Приобретенные прионные заболевания человека составляют лишь 5% случаев прионной болезни человека. Они включают куру, ятрогенный CJD и новую разновидность CJD, которая была передана людям от пораженного крупного рогатого скота при употреблении мяса, особенно головного мозга. В этом обзоре представлена информация об истории открытии, структурное строение и механизм размножения приона, видах прионных заболевании.

Prion diseases are diseases associated with pathological proteins and based on a protein with an abnormal tertiary structure. Prions are a special class of infectious pathogens that do not have nucleic acids in their composition. They have been found in a wide range of mammalian species, including humans. Human prion diseases can occur sporadically, be hereditary or acquired. Sporadic human prion diseases include Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), fatal insomnia, and prionopathy sensitive to various proteases. Acquired human prion diseases account for only 5% of human prion disease cases. These include chicken, iatrogenic CJD, and a new variety of CJD that has been transmitted to humans from affected cattle by eating meat, especially the brain. This review provides information about the history of discovery, the structural structure and mechanism of reproduction of the prion, types of prion diseases.

прионприонные заболеванияинфекциябелокprionprion diseasesinfectionproteinReferencesЗуев В.А., Завалишин И.А., Ройхель В.М. Прионные болезни человека и животных. - М.: Медицина, 1999. – 192 с.Zuev V.A., Zavalishin I.A., Rojhel' V.M. Prionnye bolezni cheloveka i zhivotnyh. - M.: Medicina, 1999. – 192 s.Покровский В.И., Киселёв О.И., Черкасский Б.Л. Прионы и прионные болезни. – М.: Изд-во РАМН, 2004. – 384 с.Pokrovskij V.I., Kiseljov O.I., Cherkasskij B.L. Priony i prionnye bolezni. – M.: Izd-vo RAMN, 2004. – 384 s.Imran M., Mahmud S. Review of prion diseases of animals. Virol J. 2011, 8: 493. 10.1186/1743- 422X-8-493.Imran M., Mahmud S. Review of prion diseases of animals. Virol J. 2011, 8: 493. 10.1186/1743- 422X-8-493.Sigurdsson C.J., Miller M.V. Other prion diseases of animals. Brit Med Bull 2003, 66: 199-212. 10.1093/bmb/66.1.199.Sigurdsson C.J., Miller M.V. Other prion diseases of animals. Brit Med Bull 2003, 66: 199-212. 10.1093/bmb/66.1.199.Smirnovas V., Barongs, Offerdahl D.K., Raymond G.J., Kochi B., Surevich V.K. The structural organization of mammalian prions obtained from the brain was investigated by the method of hydrogen-deuterium exchange. Natural Structure of MolBiol 2011, 18:504-506. 10.1038/nsmb.2035.Smirnovas V., Barongs, Offerdahl D.K., Raymond G.J., Kochi B., Surevich V.K. The structural organization of mammalian prions obtained from the brain was investigated by the method of hydrogen-deuterium exchange. Natural Structure of MolBiol 2011, 18:504-506. 10.1038/nsmb.2035.Linden R., Martins V.R., Prado M.M., Komarova M., Izquierdo I., Brentani R.R. Physiology of prion protein. Physiol Rev. 2008, 88: 673-728. 10.1152/physrev.00007.2007.Linden R., Martins V.R., Prado M.M., Komarova M., Izquierdo I., Brentani R.R. Physiology of prion protein. Physiol Rev. 2008, 88: 673-728. 10.1152/physrev.00007.2007.Collinge J., Clark A.R. A general model of prion strains and their pathogenicity. Nauka 2007, 318:930-936.10.1126/nauka.1138718.Collinge J., Clark A.R. A general model of prion strains and their pathogenicity. Nauka 2007, 318:930-936.10.1126/nauka.1138718.Макаров В.В., Прионы и прионные болезни / В.В. Макаров // Российский ветеринарный журнал. - 2018. - №1. - С. 29-34.Makarov V.V., Priony i prionnye bolezni / V.V. Makarov // Rossijskij veterinarnyj zhurnal. - 2018. - №1. - S. 29-34.Стойда Н.И., Завалишин И.А. Прионные болезни. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012; 112(92):5963.Stojda N.I., Zavalishin I.A. Prionnye bolezni. Zhurnal nevrologii i psihiatrii im. S.S. Korsakova. Specvypuski. 2012; 112(92):5963.Collinge J. A new variant of prion disease / Collinge J, Rossor M. // Lancet. 1996 Apr 6; 347(9006): 916-7.Collinge J. A new variant of prion disease / Collinge J, Rossor M. // Lancet. 1996 Apr 6; 347(9006): 916-7.Bradley R. Prion Diseases / Bradley R.; eds. J. Collinge, M.S. Palmer. Oxford, 1997. P. 89 – 129.Bradley R. Prion Diseases / Bradley R.; eds. J. Collinge, M.S. Palmer. Oxford, 1997. P. 89 – 129.Prusiner S.B. Prion diseases and the BSE crisis / Prusiner S.B.// Science. 1997. V.278. P.245-251.Prusiner S.B. Prion diseases and the BSE crisis / Prusiner S.B.// Science. 1997. V.278. P.245-251.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.