ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА: ТЕТРАДА ФАЛЛО (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются наиболее распространенными пороками развития. У детей в структуре всех пороков развития, ВПС встречается в 30% случаев, и являются одной из наиболее частых причин смерти детей раннего возраста, и 5-8% всех ВПС составляет Тетрада Фалло. 
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют: Q 21.3 Тетрада Фалло — дефект межжелудочковой перегородки со стенозом аили атрезией легочной артерии, декстропозицей аорты и гипертрофией правого желудочка. Первые сообщения о пороке принадлежат M. Stensen (1673). А.А. Кисель (1887) впервые осуществил прижизненную диагностику порока. Французский доктор Ейеппе-Louis Arthur Fallot (1888) ввел термин «тетрада» (tetralogy) для клинического обозначения четырех составляющих «синей» болезни. Клиника Тетрады Фалло может быть различна, что обусловлено вариабельностью гемодинамических нарушений. Выраженность гемодинамических расстройств и тяжесть течения порока в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии, которое может быть от незначительного стенозирования до ее полной атрезии. Для Тетрады Фалло характерны высокий большой дефект межжелудочковой перегородки (перимембранозный субаортальный) и декстропозиция аорты, то есть смещение устья аорты вправо так, что она как бы «сидит верхом» на межжелудочковой перегородке, а из правого желудочка имеется непосредственный выход в просвет аорты. 
Таким образом, в аорту поступают два потока крови — из правого желудочка (венозная) и левого желудочка (артериальная). Четвертый признак порока — гипертрофия правого желудочка, являющаяся вторичным компенсаторным компонентом. Состояние ребенка с Тетрадой Фалло прогрессирует с каждым разом без хирургической корректировки. В настоящее время прослеживается мировая тенденция раннего выполнения оперативного лечения. Детские кардиохирурги говорят о необходимости выполнения операции в течение первого года жизни. В проведенном нами исследовании хотим рассказать о важности данной операции именно в первый год жизни.

1. Саперова Е.В., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. Вопросы современной педиатрии.

2. Krasuski R.A., Bashore T.M. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110-113. doi: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.116.023370.

3. Калашникова Е.А., Никитина Н.А. Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз. «Здоровье ребенка», 2015, №3(63), стр. 52-55.

4. И.Г. Лебедь, О.Н. Крючкова, Е.И. Лебедь, Ю.А. Лутай. Тетрада Фалло: трансформация оказания кардиологической помощи от ребенка к взрослому / Крымский терапевтический журнал, 2014, №2, стр.21-24.

5. Mozaffarian D., Benjamin E.J., Go A.S., et al. Heart Disease and Stroke Statistics-2016 Update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2016;133(4): е38-360. doi: 10.1161/ CIR.0000000000000350.

6. Eurocat-network.eu [Internet]. Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2010 to 2014 [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables 2017; 16 (2): 126-133. doi: 10.15690/vsp. v16i2.1713).

7. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с.

8. Marelli A.J., Mackie A.S., Ionescu-Ittu R. Et.al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163-172. doi: 10.1161/ CIRCULATI0NAHA.106.627224.

9. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. - М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева; 2014. - 342 с.

10. К.С. Кемельбеков, У.А. Кожахметова, Ш.К. Ко-сымбетова, А.Е. Кузенбаева. — Текст: непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 2 (292). — С.

11. -62. — URL:https://moluch.ru/archive/292/66254/ (дата обращения: 21.06.2022).

12. Shabalov_n_p_detskie_bolezni_v_2-1.pdf.