ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЛАРЫ: ФАЛЛО ТЕТРАДАСЫ (клиникалық жағдай)

Туа біткен жүрек ақаулары (ТЖА) ең көп таралған ақаулар болып табылады. Балаларда барлық даму ақауларының құрылымында ТЖА 30% жағдайда кездеседі және жас балалар өлімінің ең көп тараған себептерінің бірі болып табылады, барлық ТЖА ішінде 5-8% кездесетін Фалло тетрадасы болып табылады.
Аурулардың халықаралық классификациясы бойынша : Q 21.3 Фалло тетрадасы- өкпе артериясының стенозы немесе атрезиясы, аорта декстропозициясы және оң жақ қарыншаның гипертрофиясы бар қарыншалық перде ақауы.
Аурудың алғашқы баяндамалары М. Стенсенге тиесілі (1673). А.А. Киссель (1887) бірінші болып ақаудың интравитальді диагностикасын жүргізді.
Француз дәрігері Эйеппе-Луи Артур Фалло (1888) «көк» аурудың төрт компонентінің клиникалық белгісі үшін «тетрада» терминін енгізді. Фалло тетрадасының клиникасы әртүрлі болуы мүмкін, гемодинамикалық бұзылулардың өзгермелілігіне байланысты. Гемодинамикалық бұзылулардың ауырлығы және ақаудың ауырлығы өкпе артериясының тарылу дәрежесімен анықталады, ол жеңіл стеноздан оның толық атрезиясына дейін болуы мүмкін.
Фалло тетрадасы үлкен қарынша аралық перде ақауымен (перимембраналық субаорталық) және қолқа декстропозициясымен сипатталады, яғни қолқа саңылауының оңға жылжуы, ол қарыншааралық қалқада «ат үстінде отырады» және оң жақ қарыншадан аортаның люменіне тікелей шығу бар.
Осылайша, екі қан ағыны аортаға түседі - оң жақ қарыншадан (веноздық) және сол жақ қарыншадан (артериялық). 
Ақаулықтың төртінші белгісі – оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, ол қайталама компенсаторлық компонент болып табылады. Фалло тетрадасы бар баланың жағдайы хирургиялық түзетусіз қиындай береді. Қазіргі уақытта ерте хирургиялық емдеудің әлемдік тенденциясы бар. Балалар кардиохирургтары өмірдің бірінші жылында операция жасау қажеттілігі туралы айтады. Біздің зерттеуімізде біз бала өмірдің бірінші жылындағы операцияның маңыздылығы туралы айтқымыз келеді. 

1. Саперова Е.В., Вахлова И.В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. Вопросы современной педиатрии.

2. Krasuski R.A., Bashore T.M. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant. Circulation. 2016;134(2):110-113. doi: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.116.023370.

3. Калашникова Е.А., Никитина Н.А. Ранняя неонатальная, постнатальная диагностика, клиническая манифестация, лечение и прогноз. «Здоровье ребенка», 2015, №3(63), стр. 52-55.

4. И.Г. Лебедь, О.Н. Крючкова, Е.И. Лебедь, Ю.А. Лутай. Тетрада Фалло: трансформация оказания кардиологической помощи от ребенка к взрослому / Крымский терапевтический журнал, 2014, №2, стр.21-24.

5. Mozaffarian D., Benjamin E.J., Go A.S., et al. Heart Disease and Stroke Statistics-2016 Update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2016;133(4): е38-360. doi: 10.1161/ CIR.0000000000000350.

6. Eurocat-network.eu [Internet]. Cases and prevalence (per 10,000 births) for all full member registries from 2010 to 2014 [cited 2017 Apr 19]. Available from: http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables 2017; 16 (2): 126-133. doi: 10.15690/vsp. v16i2.1713).

7. Кардиология детского возраста / Под ред. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.М., Брегель Л.В. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2014. — 784 с.

8. Marelli A.J., Mackie A.S., Ionescu-Ittu R. Et.al. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007;115(2):163-172. doi: 10.1161/ CIRCULATI0NAHA.106.627224.

9. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Бокерия Л.А. - М.: НЦССХ им.А.Н. Бакулева; 2014. - 342 с.

10. К.С. Кемельбеков, У.А. Кожахметова, Ш.К. Ко-сымбетова, А.Е. Кузенбаева. — Текст: непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 2 (292). — С.

11. -62. — URL:https://moluch.ru/archive/292/66254/ (дата обращения: 21.06.2022).

12. Shabalov_n_p_detskie_bolezni_v_2-1.pdf.